ايران روي كمربند تالاسمي

نخستین بار در سال ‌1925 میلادی، دكتر توماس بنتون كولی آمریكایی متوجه كودكانی با تغییرات استخوانی و كم‌خونی شدید در میان مهاجران ایتالیایی و مدیترانه‌ای شد.

او این بیماری را تالاسمی نامید كه از تلفیق دو كلمه تالاس به معنای دریا و امیا به معنای خون تشكیل شده است. بیماری تالاسمی پس از بیماری‌های عفونی و تغذیه‌ای، شایع‌ترین بیماری بشر و مهمترین اختلال ارثی در سطح جهان است. این بیماری در بیش از شصت كشور دنیا گزارش شده و حدود 4/5درصد از مردم دنیا؛ یعنی 250 میلیون نفر، حامل ژن آن هستند.

همچنین7/6‌درصد زنان باردار و یك درصد زوجین در سراسر جهان، ناقل ژن تالاسمی یا هموگلوبین داسی شكل هستند. در هر سال، حدود سیصد هزار تا پانصد هزار كودك ( 3/2 تولد به ازای هر 1000 تولد زنده) با یكی از اختلالات هموگلوبین به دنیا می‌آیند كه حدود صد هزار نفر از آنها مبتلا به تالاسمی هستند.

تالاسمی تقریبا در همه نژادها دیده می‌شود، ولی مناطق با شیوع بالا (كمربند تالاسمی) كشورهای نواحی مدیترانه (ایتالیا، اسپانیا، پرتغال، یونان، بخش‌هایی از روسیه و قبرس)، شمال و غرب آفریقا، كشورهای خاورمیانه (عربستان، ایران، تركیه و سوریه)، كشورهای شبه قاره هند (هندوستان و پاكستان) و كشورهای منطقه جنوب شرقی آسیا (بنگلادش، اندونزی، تایلند، مالزی و جنوب چین) و منطقه آمریكای جنوبی هستند.

بیش از 80 درصد بیماران مبتلا به اختلالات هموگلوبین در كشورهای در حال توسعه زندگی می‌كنند و متأسفانه هنوز شمار چشمگیری از كودكان بیمار در این كشورها، پیش از تشخیص می‌میرند.

گفتنی است، مهاجرت و ازدواج یك فرد از یك قوم با فردی از قوم دیگر، تالاسمی را تقریبا در همه كشورهای جهان، شامل اروپای‌شمالی یا دیگر كشورها كه قبلا تالاسمی نداشتند، شیوع داده است.

تالاسمی در ایران

كشور ما هم روی كمربند تالاسمی قرار گرفته و به ‌علت سابقه ازدواج‌های فامیلی، این بیماری شیوع زیادی پیدا كرده و مناطق پیرامون دریای خزر در برخی استان‌ها مانند استان مازندران و گیلان و در حوزه خلیج‌فارس در استان‌های بوشهر و فارس، 13 تا 15‌درصد جمعیت، ناقل ژن معیوب تالاسمی هستند.

به ‌طور كلی در ایران، بنا بر آمار سازمان بهداشت جهانی، حدود 4‌درصد از جمعیت كشور، ناقل ژن تالاسمی هستند. به عبارت دیگر، حدود دو، سه میلیون نفر مبتلا به تالاسمی مینور هستند.

هم‌اکنون بیش از هجده ‌‌هزار بیمار تالاسمی در سراسر كشور هست كه پراكندگی آنها در استان‌های گوناگون، متفاوت است. استان‌های مازندران، گیلان، هرمزگان، خوزستان، كهگیلویه و بویراحمد، فارس، بوشهر، سیستان و بلوچستان، كرمان و اصفهان، 10 استان پرشیوع كشور هستند.

سابقه توجه به این بیماری در ایران به تلاش‌های پروفسور یحیی در دهه 40 بر‌می‌گردد؛ زمانی كه این استاد اهل طالقان، گزارش خود را درخصوص كم‌خونی حاد و شایع در شمال ایران به وزارت بهداری تقدیم كرد، اما كمتر كسی حرفش را جدی گرفت.

واقعاً چه كسی می‌دانست این بیماری در كمتر از شصت سال به یكی از عمده‌ترین چالش‌های نظام سلامت ایران تبدیل می‌شود.

علت بیماری

بسیاری از بیماری‌ها در انسان، ناشی از ناهنجاری‌های خونی است. بیماری‌های گویچه‌های قرمز، در میان ناهنجاری‌های خونی شایع‌ترند. شدید‌ترین این بیماری‌ها، تالاسمی و یك نوع كم‌خونی به نام كم‌خونی داسی شكل است كه این مورد در قاره آفریقا بسیار شایع است.

وقوع این بیماری‌ها در نتیجه اشكال در نوع ویژه‌ای پروتئین داخل گویچه‌ای به نام هموگلوبین است. آسیب‌های هموگلوبین، ناهنجاری‌های وراثتی بوده و از والدین به فرزندان انتقال می‌یابد.

ژن معیوب تالاسمی یا از یكی از والدین و یا از هر دو به كودك می‌رسد و كودك را مبتلا به این بیماری می‌كند. این كم‌خونی ارثی به‌ دلیل نقص در كروموزم شماره11 و اختلال در كارایی گلبول‌های قرمز خون پدید می‌آید.

گلبول‌های قرمز كه دربردارنده هموگلوبین هستند، اكسیژن را از ریه‌ها به سایر بافت‌های بدن منتقل می‌كنند. در بیماری تالاسمی، هموگلوبین به میزان لازم ساخته نمی‌شود و در نتیجه اكسیژن كافی به بافت‌های بدن نمی‌رسد.

مصرف یك چهارم خون‌های اهدایی

تزریق خون، ركن اساسی درمان بیماران تالاسمی بوده و تهیه خون سالم و كافی برای این بیماران، كه بیش از یك چهارم مصرف‌كنندگان خون كشور را شامل می‌شود، وظیفه‌ای مهم بر دوش نهادهای مسئول است.

ذکر این لازم است كه در سال1370، طرح كشوری پیشگیری تالاسمی توسط انجمن تالاسمی ایران به وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشكی ارایه شد و پس از پنج سال در سال 1375 این طرح به‌صورت كشوری به اجرا درآمد.

در آغاز برنامه پیشگیری از تالاسمی، سالانه بیش از هشتصد ‌نوزاد مبتلا به تالاسمی متولد می‌شد كه این رقم اكنون به 300 مورد كاهش یافته است كه دستاورد بزرگ ملی در حوزه سلامت به شمار می‌رود.

امید به آینده

تالاسمی یك بیماری نادر و پیچیده است كه در گذشته جان كودكان را قبل از رسیدن به سن نوجوانی می‌گرفت. بالا رفتن سطح دانش خانواده‌ها، ابداع فناوری‌های نوین، پیشرفت‌های به عمل آمده در اقدامات بالینی و ظهور روش‌های جدید درمانی، تاثیری عمده بر سلامتی بیماران و افزایش طول عمر آنها داشته است.

همچنین با توجه به انجام آزمایش‌های ژنتیك پیش از ازدواج و نیز نمونه‌برداری از مایع آمینوتیك جنین، تعداد متولدان بیمار، به‌ تدریج در حال كاهش است. بیمار تالاسمی دیروز، كودكی ناتوان بود كه عمری كمتر از بیست سال را تجربه می‌كرد، اما امروز جوانی با زندگی عادی است كه در جست‌وجوی كار و طعم زندگی شاداب، نیازهای گوناگونی دارد.

نیاز‌های گوناگون

كودكان تالاسمی دیروز كه به سن‌های بالاتر رسیده‌اند، نیازهای گوناگون و گوناگونی دارند كه باید به آنها توجه داشت.

ادامه تحصیل بیماران در مقاطع بالای علمی، دستیابی به فرصت‌های مهم شغلی، قرار گرفتن در پست‌های مدیریتی در بخش‌های دولتی و خصوصی و حضور همه جانبه در فعالیت‌های اجتماعی و اقتصادی، نشانگر بالا رفتن كیفیت زندگی بیماران مبتلا به تالاسمی است.

با این حال، با توجه به جمعیت فراوان بیماران تالاسمی، نیاز‌های گوناگون (مانند شغل، تحصیل، ازدواج، مسكن، درمان و...) نیز بالا بوده و در حال افزایش هم است. با پیشرفت علم، امروزه سیمای تالاسمی تغییر كرده است.

جمعیت بیماران بالغ، به‌ طور مرتب در حال افزایش بوده و مسائل مرتبط با بیماران تالاسمی بزرگسالان روز به روز مهم‌تر می‌شود؛ برای مثال، مثال تعداد بیماران بزرگسال در ایالات متحده و كانادا به 44درصد جمعیت كل بیماران تالاسمی در این كشورها رسیده است.

بیماران برای بیماران

‌پاسخ نامناسب به خواسته‌ها و نیازهای گوناگون بیماران تالاسمی، توسط دولت و نگرش منفی جامعه به توانایی‌های بالقوه بیماران تالاسمی، ضرورت تامین و رفع این نیازها توسط خود بیماران را آشكار می‌كند.

پیشنهاد طرح بیماران برای بیماران در راستای یاری رساندن به بیماران توسط خود بیماران تالاسمی است؛ بیمارانی كه با  تلاش توانسته‌اند برخی از مشكلات را حل كرده و به موفقیت‌هایی برسند و می‌توانند در بسیاری از موارد اجتماعی دیگر بیماران را یاری دهند.

یكی از موضوعات مهم، مسأله شغل و كسب درآمد مستقل این بیماران است. اكنون جوانان تالاسمی، نیاز به كار، كسب درآمد و زندگی مستقل دارند، اما متأسفانه آمارها حكایت از این دارد كه بیشتر بیماران تالاسمی فاقد شغل مناسب هستند.

شاید تصور عمومی این باشد كه این بیماران توانایی انجام كارهای محوله را نداشته و همیشه باید تحت حمایت‌های دولت یا مؤسسه‌های خیریه باشند.

وجود بیماران شاغل كه وظایف شغلی خود را به نحو احسن انجام می‌دهند، دلیل باطل بودن این طرز تفكر است؛ البته در این زمینه، بیمارانی كه به موفقیت‌های اقتصادی دست یافته‌اند یا خانواده‌های آنها كه دارای مؤسسه‌های اقتصادی هستند، می‌توانند دیگر بیماران را یاری دهند.

آنها می‌توانند با به كار‌گیری بیماران تالاسمی زمینه اشتغال آنها را فراهم سازند. موضوع بیماری و گرفتن مرخصی برای درمان، مشكل اصلی است. بیماران تالاسمی به‌دلیل اینكه نیاز مداوم به تزریق خون دارند، مجبورند كه در فواصل مشخص محل كار خود را ترك كرده و به مركز درمانی بروند.

این عامل سبب می‌شود كارفرمایان عادی كمتر تمایل داشته باشند كه آنها را به كار گیرند. كارفرمایان بیمار چون خود به بیماری تالاسمی مبتلا هستند، مشكل سایر بیماران را درك كرده و نهایت مساعدت را با آنها خواهند داشت.

مراكز درمانی بیماران، مانند مراكز انتقال خون و درمانگاه‌های تالاسمی هم می‌توانند با دادن خدمات خود در بعدازظهر‌ها و روزهای تعطیل سبب شوند، بیماران شاغل كمتر مجبور به ترك محل كار خود در ساعات كاری شوند.

شغل‌های خویش‌فرما و نیز شغل‌هایی كه زمان كاری توسط خود بیماران قابل مدیریت باشد، پیشنهادهای خوبی هستند. همچنین دولت می‌تواند به بیماران كمك كند.

دولت از طریق بانك‌ها می‌تواند وام‌های زود بازده در اختیار بیماران گذارد تا آنها بتوانند به‌صورت انفرادی یا تشكیل تعاونی‌های تولیدی یا خدماتی به استقلال مالی برسند.

همچنین دولت باید قانون به كارگیری افراد نیازمند حمایت را رعایت كرده و مؤسسه و سازمان‌های زیرمجموعه خود را مجبور كند در پست‌هایی كه بیماران تالاسمی قادر به خدمت‌رسانی هستند، آنها را استخدام كرده و به كار گمارد.

اختصاص درصدی از ظرفیت اشتغال دستگاه‌های اجرایی به افراد تالاسمی از طرح‌های ارایه شده به نهادهای مسئول است. وجود كارمندان مبتلا به تالاسمی، كه سرانجام وظیفه‌شناسی به خدمت مشغولند، نشانگر این است كه دولت در انتخاب خود اشتباه نكرده است.

همچنین درباره شغل باید به علایق بیماران توجه داشت و صرف تنها پیدا كردن شغل، نباید دلیلی بر بی‌توجهی به این امر باشد.

دیدن خانمی دامپزشك كه با وجود ابتلا به بیماری تالاسمی و باور عمومی كه دامپزشكی شغلی مختص آقایان است، در كار خود بسیار كوشا و موفق است و نیز نمونه‌های دیگر دلیلی بر احترام به سلیقه‌های شخصی بیماران است.

اصغر صفری‌فرد
كارشناس ارشد خون‌شناسی و بانك خون