مغز این کودکان با خوردن «غذا» کوچک می‌شود
فنیل‌کتون‌اوری یا PKU، یکی از بیماری‌های متابولیک نادر است که در ظاهر ساده به نظر می‌رسد، اما در واقع می‌تواند زندگی یک خانواده را زیرو رو کند.
به گزارش تابناک، بدن بیماران PKU نمی‌تواند ماده‌ای به نام «فنیل‌آلانین» را تجزیه کند؛ همان اسیدآمینه‌ای که در اغلب غذا‌های روزمره وجود دارد، از نان و لبنیات گرفته تا گوشت و برنج.
انباشت این ماده در خون، سلول‌های مغز را آرام و بی‌صدا از بین می‌برد و می‌تواند به عقب‌ماندگی ذهنی منجر شود. تنها راه زنده‌ماندن این بیماران، رعایت یک رژیم غذایی دقیق و مادام‌العمر است: بدون پروتئین، با مواد خاص و شیرخشک‌های درمانی. اما در ایران، اجرای این رژیم گاهی دشوارتر از خود بیماری است.
کمبود، اضطراب و تاریخ انقضا
تقریباً همه خانواده‌های بیماران PKU با یک درد مشترک مواجه‌اند: شیرخشک حیاتی نه همیشه در دسترس است، نه به‌اندازه کافی و نه همیشه با طعم موردپسند بچه‌ها.
یک مادر می‌گوید: بچه‌ها به طعم شیر حساس‌اند. یک مدل را می‌خورند و بقیه را پس می‌زنند. وقتی نوع موردعلاقه‌شان نباشد، روز‌ها چیزی نمی‌خورند. واردات هم قطع می‌شود، ما می‌مانیم و قوطی‌های تاریخ‌گذشته.
تو سریع‌ترین حالت ممکن اسلایسی، نواری (سیب زمینی)، خلالی و نگینی خرد کن
برای این کودکان، شیرخشک نه خوراک که دارو است. حتی وقفه چندروزه در مصرف آن می‌تواند به مغز آسیب بزند. در کشور‌های توسعه‌یافته، این اقلام در داروخانه‌های دولتی با یارانه عرضه می‌شود. اما در ایران، مادران مجبورند در گروه‌های مجازی و میان خانواده‌های دیگر دنبال قوطی‌های باز نشده بگردند.
نظم توزیع کافی نیست؛ زنجیره تأمین می‌خواهیم
خانواده‌ها از نظم سامانه توزیع وزارت بهداشت رضایت دارند: شیرخشک‌ها ثبت و از طریق پست ارسال می‌شوند. مشکل اینجاست که وقتی شیر نیست، پُست هم چیزی ندارد بفرستد. ما فقط نظم اداری نمی‌خواهیم، زنجیره تأمین می‌خواهیم که همیشه دارو روی قفسه باشد.
پس از توقف واردات داروی خارجی، نمونه خارجی، بسیار گران و کمیاب است؛ دارویی که قبلاً سه میلیون بود، حالا ۶ تا ۷ میلیون شده تازه اگر پیدا شود. در نبود گزینه مؤثر، درمان بسیاری از بیماران عملاً متوقف شده است.
برای بیماران PKU حتی یک‌تکه نان معمولی می‌تواند خطرناک باشد. آنها باید از نان و ماکارونی مخصوص، لبنیات کم پروتئین یا آرد ویژه استفاده کنند. اما این مواد غذایی در ایران توسط چند تولیدکننده خصوصی کوچک تأمین می‌شود، نه با حمایت دولتی.
هزینه رژیم‌درمانی سرسام‌آور است: هر ماه بین ۱۰ تا ۱۵ میلیون تومان فقط برای مواد غذایی خاص. خانواده‌هایی که توان مالی ندارند، ناچار می‌شوند از غذای معمولی استفاده کنند، غذایی که در بدن کودک PKU، مثل سم عمل می‌کند.
دیده نشدن بیماران سالم
تنها کودکانی که به دلیل تأخیر در تشخیص دچار معلولیت شده‌اند، از حمایت مالی بهزیستی برخوردارند. اما کودکانی که به‌موقع تشخیص داده شده‌اند و رشد طبیعی دارند، هیچ حمایتی دریافت نمی‌کنند. انگار باید آسیب ببینند تا دیده شوند.
بحران بی‌متولی بودن
بزرگ‌ترین درد خانواده‌ها، نداشتن «متولی مشخص» است. وزارت بهداشت دارو وشیرخشکک را پیگیری می‌کند، اما غذای بیماران را نه؛ بهزیستی بیماران معلول را پوشش می‌دهد، اما بیماران سالم را نه؛ و بیمه‌ها هیچ سهمی در هزینه‌های سنگین غذایی ندارند. در این میدان، مادرانی هستند که هر روز میان قفسه‌های خالی داروخانه و گروه‌های مجازی دنبال قوطیشیرخشکک می‌گردند و پدرانی که در سکوت میان کار و هزینه‌های درمان فرزندشان می‌سوزند. آنها فقط یک چیز می‌خواهند جنگ با PKU کمی آسان‌تر شود.
