علت فوت ۹۰ درصد بیماران مبتلا به «سی‌اف»

کد خبر: ۷۱۰۴۴۳

تاریخ: ۱۷ تير ۱۳۹۶ - ۱۸:۰۹

دبیر علمی اولین کنگره بین‌المللی بیماری CF، گفت: بیماری CF شایع ترین بیماری ارثی مغلوب در دنیاست که با انتقال یک ژن از پدر و یک ژن از مادر به کودک به ارث رسیده و بیشتر در ازدواج‌های فامیلی مشاهده می‌شود.

به گزارش فارس،‌ محمدرضا مدرسی با بیان اینکه بیست و نهمین همایش بیماری‌های کودکان از 4 تا 7 آبان ماه در سالن اجتماعات مرکز طبی کودکان برگزار می‌شود، اظهار داشت: بیماری cf اعضای مختلف بدن مثل ریه، گوارش، پانکراس، لوزالمعده و غدد تناسلی که باعث نازایی می‌شود را درگیر می‌کند.

وی افزود: متأسفانه مهم‌ترین علت آسیب و فوت این بیماران درگیری ریه است و 90 درصد کودکان مبتلا به cf به دلیل مشکلات ریوی از بین می‌روند.

این فوق تخصص ریه کودکان ادامه داد: به صورت عادی ریه ما مرتب در حال تولید موکوس و ترشحات بوده که ما آن را به صورت خلط دفع می‌کنیم. لازم است این ترشحات نرم شده از ریه خارج شود و در یک جا تجمع نکند. ولی در افرادی که دچار بیماری cf هستند به دلیل مشکلاتی که برای آنها ایجاد می‌شود این ترشحات غلیظ شده و از ریه خارج نمی‌شود و نهایتا در ریه‌ها تجمع یافته و به دنبال آن میکروب هم به این ترشحات اضافه می‌شود. تجمع ترشحات و اضافه شدن عفونت به آن باعث تخریب تدریجی ریه شده و در نهایت ریه را از کار می‌اندازد به‌طوری‌که فرد را به پیوند ریه نزدیک می‌کند.

عضو هیأت علمی دانشگاه علوم پزشکی تهران گفت: از زمانی که این ترشحات شروع به تخریب ریه می‌کنند تا زمانی که فرد نیاز به پیوند ریه پیدا کند بستگی به وضعیت مراقبت از بیمار دارد که در آمریکا و اروپا در سال 1960 معمولا این بیماران در سن 4 سالگی از بین می‌رفتند ولی به خاطر مراقبت‌هایی که انجام شد و داروهایی که در دست بود، سن زنده ماندن این بیماران از 4 سال به 40 سال تغییر پیدا کرده و نیمی از این بیماران بالای 40 سال عمر کرده و بسیاری از آنها ازدواج و بچه دار هم شده‌اند ولی متاسفانه در ایران به نظر می‌رسد سن متوسط زندگی این بیماران بین 10 تا 12 سال است.

وی ادامه داد: بیماری cf بیماری گرانقیمتی است. اولین و مجهزترین مرکز cf در مرکز طبی کودکان راه اندازی شده که در حال حاضر بیش از 600 بیمار cf در این مرکز ثبت‌نام کرده‌اند و هر هفته پنجشنبه‌ها از سراسر ایران به این مرکز مراجعه می‌کنند و توسط یک تیم 8 نفره از متخصصین مربوطه بر اساس نیاز ویزیت می‌شوند.

عضو هیأت علمی دانشگاه علوم پزشکی تهران اظهار داشت: علائمی که می‌توان با وجود آنها به بیماری cf شک کرد، وجود سرفه‌های طولانی مدت خلطی که بیش از 2 یا 4 ماه همراه فرد باشد و یا لاغری بیمار علی‌رغم اشتهای زیاد است. پوست شور و مدفوع چرب از جمله علائم دیگری است که ممکن است در بیمار وجود داشته باشد. اگر با هر کدام از این موارد روبرو شدیم کافی است تنها با یک تست عرق متوجه شویم که کودک مبتلا به cf است یا نه و هرچه سریع تر تشخیص دهیم، میزان تخریب ریه کمتر خواهد شد.

وی افزود: تلاش بر این است بیماری cf در آینده نزدیک جزو تست‌های غربالگری قرار گرفته که در همان سه روز اول تولد با گرفتن یک قطره خون از کف پای نوزاد بتوان نوزاد مبتلا به cf را تشخیص داده و هرچه سریع تر اقدامات درمانی وی را شروع کرد چون هرچه دیرتر اقدامات شروع شود، ریه خراب تر می‌شود.

مدرسی در مورد سن بیماران cf، گفت: در ایران 95 درصد سن مبتلایان به این بیماری زیر 18 سال است در حالی که در آمریکا 50 درصد بالای 18 سال و 50 درصد زیر 18 سال هستند و چون این بیماری در کشور کمتر مورد توجه قرار گرفته همزمان با همایش بیماری های کودکان در دو روز با حضور دانشمندان مطرح دنیا این بیماری مورد بحث و بررسی قرار می‌گیرد.

وی افزود: فعلا درمان این بیماری شامل اقدامات مراقبتی است که روزانه برای بیمار انجام می‌شود ولی با توجه به تلاش‌هایی که توسط دانشمندان در حال انجام است، امید است تا 20 سال آینده درمان قطعی این بیماران که همان ژن درمانی باشد به نتیجه رسیده و بیماران کاملا درمان شوند.